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什么是新生兒膽道阻塞
作者:南陽(yáng)泓德家政 發(fā)布日期:2021-07-19 01:59

經(jīng)過十月懷胎,新生命的降臨,是每個(gè)家庭期待已久的大喜事。

 

但有一種疾病專盯著剛出生不久的新生兒,如果不及時(shí)診斷、治療,將會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果。這種疾病就是新生兒膽道閉鎖。

 

 

什么是膽道閉鎖?

 
 
膽道閉鎖是一種嚴(yán)重的新生兒期肝膽系統(tǒng)疾病,它的發(fā)病原因現(xiàn)在還不明確,可能與機(jī)體異常的炎癥與免疫反應(yīng)有關(guān),會(huì)產(chǎn)生肝外膽道纖維化閉塞,從而導(dǎo)致膽汁淤積及進(jìn)行性肝纖維化,直至肝硬化、肝衰竭并危及生命

膽道閉鎖主要癥狀有哪些?
 
膽道閉鎖患兒多在生后即出現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染、大便顏色變淺、小便顏色加深等癥狀,如果不能盡早得到診治,絕大多數(shù)患兒在1年內(nèi)會(huì)發(fā)生肝硬化、門脈高壓,甚至肝昏迷,此時(shí)需要肝移植才能挽救生命。
 
膽道閉鎖在新生兒期基本上都會(huì)出現(xiàn)癥狀,然而很多家長(zhǎng)沒有重視和及時(shí)發(fā)現(xiàn),導(dǎo)致兩三個(gè)月才就診。膽道閉鎖的早診斷、早治療十分重要!
 
膽道閉鎖患兒皮膚和鞏膜明顯黃染,大便顏色淺,呈現(xiàn)白陶土樣。
 
 

如何區(qū)分寶寶是膽道閉鎖還是生理性黃疸?

 

 
對(duì)于正常新生兒來(lái)說(shuō),生理性黃疸較為常見,主要表現(xiàn)為皮膚及鞏膜黃染,但寶寶并沒有其他不舒服,并且生理性黃疸可以自發(fā)消退。
 
一般情況下,足月兒在7—10天內(nèi)消退,早產(chǎn)兒在14—28天內(nèi)消退。
 
然而,患有膽道閉鎖的寶寶,在出生后1周就會(huì)出現(xiàn)癥狀,除了常見的皮膚及鞏膜黃染之外,還會(huì)伴有逐漸加重的大便發(fā)白和小便顏色加深,以及營(yíng)養(yǎng)不良等。
 
目前,國(guó)際上推薦使用糞便比色卡早期篩查大便顏色變淺、嚴(yán)重黃疸的患兒。如下圖所示,如果寶寶出現(xiàn)如圖1—4中顏色的糞便,同時(shí)黃疸長(zhǎng)時(shí)間不退,父母就要引起高度重視,盡早就醫(yī)!
 

 

偏淺的大便顏色,提示寶寶有異常,需要就醫(yī);而圖中5-8的大便顏色為黃褐色或綠色,都是正常新生兒寶寶的大便顏色。

 

 
 
 

膽道閉鎖如何確診?

 
 
如果寶寶出現(xiàn)明顯的黃疸癥狀,家長(zhǎng)一定要第一時(shí)間帶孩子就醫(yī)。
 
目前,臨床上多通過臨床癥狀、血生化指標(biāo)、B超、肝硬度檢測(cè)等檢查手段來(lái)進(jìn)行初步判斷,對(duì)于高度疑似膽道閉鎖的患兒要進(jìn)行手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影,這是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。
 
隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展,近年出現(xiàn)一種血清學(xué)檢查,即基質(zhì)金屬蛋白酶7(簡(jiǎn)稱為MMP-7),這是一種有較高準(zhǔn)確度、靈敏度和特異性的膽道閉鎖診斷標(biāo)志物。
 
國(guó)際頂尖學(xué)術(shù)論文研究結(jié)果證實(shí),相比較于正常嬰兒及其他原因引起的膽汁淤積性肝病患兒,南陽(yáng)家政公司排名膽道閉鎖患兒血清MMP-7水平出現(xiàn)明顯異常升高。
 
因此,這是一種簡(jiǎn)單、高效、無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉的用于膽道閉鎖鑒別診斷的檢查手段。
 
此外,最新研究還表明,膽道閉鎖患兒肝門空腸吻合術(shù)(簡(jiǎn)稱Kasai手術(shù))后定期監(jiān)測(cè)MMP-7水平變化,并結(jié)合肝硬度檢測(cè)、血生化檢查等有助于判斷肝纖維化程度,對(duì)判斷預(yù)后、評(píng)估肝移植時(shí)機(jī)等具有重要價(jià)值。
 
 

 膽道閉鎖如何治療?預(yù)后如何?

 
 
目前,膽道閉鎖的治療原則是肝門空腸吻合術(shù)—肝移植的序貫治療模式。
 
 
 
膽道閉鎖患兒一經(jīng)確診,應(yīng)盡快進(jìn)行肝門空腸吻合術(shù),該手術(shù)可以重建肝外膽汁引流通道,幫助70%以上的患兒術(shù)后黃疸清除。
 
同時(shí),術(shù)后還要輔以預(yù)防性抗生素、利膽、營(yíng)養(yǎng)、保肝等口服藥物治療。但若患兒初次就診時(shí)月齡太大(如超過5-6個(gè)月),肝硬化程度已經(jīng)較為嚴(yán)重,此時(shí)無(wú)法進(jìn)行肝門空腸吻合術(shù),只能進(jìn)行肝移植。
 
作為一種發(fā)生于新生兒和小嬰兒的重大疾病,膽道閉鎖經(jīng)手術(shù)、口服藥物等治療后,不少患兒的肝纖維化和肝硬化仍會(huì)持續(xù)進(jìn)展。
 
其中,70%左右的患兒在20歲前需要接受肝移植,但經(jīng)過肝門空腸吻合術(shù)—肝移植的序貫治療模式后,膽道閉鎖患兒最終基本可以實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存。
 
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